מחלת פאג'ט: תסמינים, סיבות וכיצד לטפל בה

הגדרת מחלת פאג'ט

מהי מחלת פאג'ט?

מחלת פג'ט או מחלת פג'ט היא מחלה הגורמת להפרעה לתהליך התחדשות העצם. התחדשות העצם היא תהליך היווצרות הדרגתית של עצם חדשה כדי להחליף רקמת עצם פגועה ישנה.

בעצמות רגילות, תהליך ההתחדשות מתרחש מדי יום. תאי עצם הנקראים אוסטאוקלסטים יספגו עצם ואוסטאובלסטים ייצרו עצם חדשה.

עם זאת, אצל אנשים הסובלים ממחלת פאג'ט, אוסטאוקלסטים פעילים יותר מאוסטאובלסטים. כלומר, ספיגת עצם מתרחשת יותר מהרגיל. זה גורם לתאי אוסטאובלסט לפצות על אוסטאוקלסטים.

עם זאת, למעשה זה מגיב יתר על המידה וגורם לעצמות להתרחב בצורה חריגה, לשנות צורה ולא להשתלב זו בזו. עצמות חריגות אלה הן גם חלשות ושבירות, ולכן הן נוטות לשברים.

השברים הנפוצים ביותר הם שברים בירך, בגולגולת, בעמוד השדרה וברגל התחתונה.

עד כמה שכיחה המחלה הזו?

מחלת העצמות של פג'ט היא מחלה שכיחה למדי. רוב האנשים שנפגעו ממחלה זו הם אנשים מעל גיל 50. מחלה זו נדירה מאוד אצל אנשים מתחת לגיל 50.

סימנים ותסמינים של מחלת פג'ט

ברוב המקרים, מחלת פגט אינה גורמת לתסמינים כלל. המחלה מתגלה לעיתים קרובות רק לאחר ביצוע בדיקות הדמיה בגלל בעיות בריאותיות אחרות או כאשר בדיקות דם מראות רמות גבוהות של פוספטאז אלקליין בסרום.

למרות זאת, יש כאלה שחשים סימפטומים. תסמינים של מחלת פאג'ט המופיעים בדרך כלל הם:

כאב בעצמות

כאב בעצמות הוא התסמין השכיח ביותר למחלת פאג'ט. הכאב יכול להופיע באזור אחד או יותר של העצם מכיוון שמחלה זו יכולה לתקוף כמה עצמות בבת אחת.

לפעמים, הופעת כאב קשורה לסיבוכים, כגון:

• שברים (עצמות שבורות) מכיוון שעצמות שבירות מאוד.
• דלקת פרקים במפרקים ליד העצם הפגועה

תסמינים בעצמות ובעצבים

מלבד כאב, שינויים גופניים הם גם סימפטום למחלת פאג'ט, כולל נפיחות וכיפוף של הירכיים, הרגליים התחתונות ואזור המצח.

בנוסף, עיוות עצם זה יכול גם לגרום לגוף להתכופף כמו אדם הסובל מקיפוזיס. כאשר מצב זה מתרחש, יהיה לך קשה ללכת טוב ויהיה קשה לשמור על שיווי המשקל שלך.

עצם פאג'ה, שתוקפת את הגולגולת, חווה בדרך כלל כאבי ראש ואובדן שמיעה. תסמינים נוספים הנלווים הם עיוורון והידרוצפלוס (הצטברות נוזלים במוח).

הפרעות שלד-שריר אלו עלולות לגרום גם לבעיות עצביות מכיוון שהן מפעילות לחץ מוגזם על העצבים. כתוצאה מכך אתה עלול לחוש קהות, עקצוץ או חולשה בשרירים.

בינתיים, אם המחלה תוקפת את עמוד השדרה, עלולים להופיע סיבוכים של היצרות בעמוד השדרה. מצב זה מעיד על היצרות לא תקינה של החלל בתוך תעלת השדרה, תעלת שורש עצב השדרה או בעלי חוליות.

תסמינים אחרים

אוסטאוקלסטים יתר על המידה יכולים לשחרר סידן מהעצמות, ולגרום לעלייה ברמות הסידן בדם. רמות גבוהות של סידן בדם עלולות להופיע אם המחלה פוגעת ביותר מעצם אחת.

אם מצב זה מתרחש, תיתקל בתסמינים נוספים, כגון:

• הגוף חלש ועייף בקלות.
• תיאבון מופחת.
• כאבי בטן המלווים בעצירות.

מתי לפנות לרופא?

אם אתם חווים את הסימנים והתסמינים המפורטים לעיל, פנו לרופא מיד. במיוחד אם אתם חווים את הסימפטומים הבאים:

• כאב בעצמות או במפרקים מתמשך.
• דפורמציה של אחת העצמות בגוף מתרחשת.
• חווה בעיות עצביות, כגון קהות תחושה, עקצוץ או חולשת שרירים ללא סיבה ברורה.

הגורמים למחלת פאג'ט

הגורם המדויק למחלת עצם העצם אינו ידוע בוודאות. עם זאת, החוקרים טוענים כי הסיבה עשויה להיות ממגוון גורמים, כגון גנטיקה וסביבות מסוימות.

על פי אתר הארגון הלאומי למחלות נדירות, מחקרים מראים כי מחלת פג'ט קשורה לזיהומים בעצמות המתרחשים לאורך שנים.

כ- 15-30% מהמקרים הם ככל הנראה בגלל היסטוריה משפחתית של אותו מצב. במחקר נמצא מספר גנים שיכולים להגביר את הסיכון למחלת פג'ט, כלומר גן הסיקווסטוזום 1, הגן TNFRSFIIA המקודד לחלבון RANK, וגן VCP.

עם זאת, כיצד המנגנון יכול לגרום להפרעת עצם זו אינו בטוח.

גורמי סיכון למחלת פאג'ט

למרות שהסיבה המדויקת למחלת פג'ט העצם אינה ידועה, מומחים מצאו גורמים שונים העלולים להגביר את הסיכון, כגון:

• העלייה בגיל

ככל שאנו מתבגרים, גם הסיכון למחלה זו עולה. במיוחד, אחרי שאתה נכנס לגיל 40 שנה.

• ממין זכר

במקרים רבים, גברים חולים במחלה זו לעתים קרובות יותר מאשר נשים.

• היסטוריה רפואית משפחתית

אם יש לך קרובי משפחה הסובלים ממחלת עצם זו, סביר להניח שגם בסיכון לאותה מחלה.

סיבוכים של מחלת פאג'ט

מחלת פאג'ט היא מחלה פרוגרסיבית, שעלולה להחמיר עם הזמן. ללא טיפול מתאים מחלת פאג'ט עלולה לגרום לסיבוכים, כגון:

• עצמות שבורות וצורת עצם לא תקינה, למשל, רגליים כפופות. מצב זה עלול לגרום לכלי דם מיותרים העלולים לגרום לדימום יתר בעת ביצוע הניתוח.
• דלקת מפרקים ניוונית עקב עצמות מעוותות יכולה להגביר את הלחץ על המפרקים שמסביב.
• כאשר בעיות עצם אלו מתרחשות ליד העצבים, יש לחץ מוגזם העלול לפגוע בעצבים.
• בטווח הארוך, מחלה זו יכולה לאלץ את איבר הלב לעבוד קשה יותר כדי להזרים דם לאזור הפגוע בגוף. עלייה זו בעומס עלולה להוביל לאי ספיקת לב.
• אף כי נדיר, מחלת עצם זו עלולה לגרום לתאים סביב העצם להיות חריגים ולגרום לסרטן.

רפואה וטיפול במחלת פג'ט

המידע שנמסר אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי. התייעץ תמיד עם הרופא שלך.

כדי לאבחן את מחלת פאג'ט, הרופא שלך יבקש ממך לבצע סדרת בדיקות רפואיות, כגון:

• בדיקה גופנית. בדיקה רפואית זו נעשית על ידי בחינת אזור הגוף הגורם לכאב. הרופא שלך עשוי גם לבדוק את ההיסטוריה הרפואית שלך ושל משפחתך.
• בדיקת הדמיה. ניתן לראות את השינויים המתרחשים בעצמות באמצעות בדיקת צילום רנטגן. החל מהגדלת העצם, ניתן לראות את העיוות שלה לאזור הספיגה מחדש מתוצאות התמונות.
• בדיקת סריקת עצם.בבדיקה רפואית זו יוחדר לגופך חומר רדיואקטיבי. לאחר מכן, החומר יתפשט וייאסף באזור העצם הפגוע. האזור הפגוע יהיה גלוי מהתמונה הסרוקה.
• מבחן מעבדה.לאנשים הסובלים ממחלת עצם זו יש בדרך כלל רמות גבוהות של פוספטאז אלקליין בדם, שניתן לקבוע על ידי בדיקת דם.

מהן אפשרויות הטיפול במחלת פג'ט?

אם רמת הפוספטאז אלקליין בגוף גבוהה, הרופא החדש ינחה את הטיפול המתאים. להלן טיפולים למחלת פאג'ט שרופאים ממליצים עליהם בדרך כלל:

לקחת את התרופה

תרופות ביספוספונט, שהן תרופות לאוסטאופורוזיס, נקבעות לעיתים קרובות על ידי רופאים לטיפול במחלת פאג'ט.

תרופה זו זמינה בצורת גלולה דרך הפה, וכנוזל המוזרק. תופעות לוואי נסבלות, אך יכולות לגרות את מערכת העיכול אם משתמשים בהן לאורך זמן.

דוגמאות לתרופות ביספוספונט המשמשות גם לטיפול במחלת פג'ט הן:

• אלנדרוניק (Fosamax)
• איבנדרוניק (בוניבה)
• Pamidronate (Aredia)
• Risedronate (Actonel)
• חומצה זולדרונית (Zometa, Reclast)

אם הסיכון לתופעות לוואי גבוה, הרופא ירשום קלציטונין (מיאקלצין). קלציטונין היא תרופה הורמנית טבעית המעורבת בוויסות הסידן ובמטבוליזם בגוף.

תרופה זו ניתנת בדרך כלל בהזרקה או מרוססת באף. תופעות לוואי שעלולות להופיע הן בחילות בקיבה, שטיפת פנים וגירוי בעור לאחר ההזרקה.

קלציטונין היא תרופה שאתה נותן לעצמך באמצעות הזרקה או תרסיס לאף. תופעות לוואי עשויות לכלול בחילות, שטיפות פנים וגירוי במקום ההזרקה.

מבצע

אם הטיפולים הנ"ל אינם יעילים, ימליץ הרופא על הליך כירורגי כטיפול. המטרה היא להחליף מפרקים העלולים להיפגע מדלקת, ליישר מחדש עצמות כפופות ולהפחית לחץ על העצבים.

סוגים מסוימים של ניתוחים לטיפול במחלת פג'ט המתבצעים בדרך כלל הם:

• קיבוע פנימי

בניתוח זה מתקנים תחילה את שברי העצם למצבם הרגיל. לאחר מכן, הוא מאובטח באמצעות ברגים או לוחות מתכת הקבועים בחלק החיצוני של העצם.

• אוסטאוטומיה

ניתוח זה יכול לסייע בהקלה על כאבים ובחזרת היישור של המפרקים הנושאים משקל המושפעים מהמחלה, במיוחד באזורי הברך והירך. במהלך ההליך, הרופא יסיר חתכי עצם ליד המפרק הפגוע כדי להעביר משקל לחלקים אחרים של המפרק שהם בריאים יותר.

• ניתוח החלפת מפרקים מוחלט

בהליך רפואי זה, החלק המושפע או הפגוע של המפרק מוסר ומוחלף במכשיר מתכת או פלסטיק הנקרא תותבת. התותבת נועדה לחקות תנועות מפרקים תקינות ובריאות.

תרופות ביתיות למחלת פג'ט

מלבד הטיפול ברופא, חולים במחלת פג'ט נדרשים לשינויים באורח החיים הכוללים:

• היזהר בפעילויות שלך כדי לא ליפול ולא להחליק. המטרה היא למנוע פציעה או שבר. אם אתה מתקשה ללכת, אתה יכול להשתמש במקל או בהליכון.
• בקש מבני המשפחה או המטפלים להניח מחצלת על הרצפה החלקה כדי למנוע החלקה. כמו כן, ארגן את חיווט הבית שלך כך שלא תעבור עליו.
• אכלו מזון מחזק עצם, העשיר בוויטמין D, סידן וזרחן. אפשרויות המזון מגוונות למדי, החל ממוצרי חלב, אגוזים, ירקות ירוקים וסוגים שונים של דגים.
• התחמם בבוקר באופן קבוע כדי לקבל מספיק ויטמין D. אם אתה מעוניין לקחת תוספי מזון, התייעץ תחילה עם הרופא שלך.
• בצע פעילות גופנית קבועה כדי לשמור על ניידות הגוף ולהגביר את חוזק העצם. התייעץ תחילה עם הרופא שלך לגבי תוכנית אימונים וסוג הפעילות הגופנית שאתה בטוח לעשות.

מְנִיעָה

כיצד ניתן למנוע את מחלת פג'ט?

מחלת פאג'ט היא אחת ממחלות העצם שלא ניתן למנוע, בהתחשב בכך שהגורם אינו ידוע בוודאות. עד כה, מומחי בריאות עדיין צופים לעומק יותר במניעת מחלה זו בעתיד.