תוכן עניינים:
לאדם בריא מסת שריר ממוצעת של כ -54%, אך לאדם עם ניוון שרירים (MD) אין לו בכלל שריר בשלבים המאוחרים של המחלה.
מהי ניוון שרירים?
ניוון שרירים או ניוון שרירים היא קבוצה של מחלות הגורמות לחולשת שרירים מתקדמת ולאובדן מסת השריר. בניוון שרירים, מוטציות גנטיות מפריעות לייצור חלבונים הדרושים לבניית שריר בריא.
גנים מוטציה אלה עוברים לרוב בירושה מההורים, אך יתכן שהגנים המוטציה יתפתחו באופן עצמאי ללא תכונות תורשתיות.
ישנם סוגים שונים של ניוון שרירים - תלוי אילו שרירים מושפעים ואילו תסמינים גורמים להם. הסימפטום לסוג ניוון שרירים הנפוץ ביותר, דושן MD, מתחיל בילדות, נפילות קלות תוך כדי תנועה מהירה בדרכים לא אחידות. ניוון שרירים שכיח יותר בקרב בנים, ואילו בנות הן רק נשאות. סוגים אחרים של ניוון אינם מופיעים עד שאדם מבוגר.
יש אנשים עם ניוון שרירים בסופו של דבר מאבדים את היכולת ללכת. אחרים עשויים להתקשות בנשימה או בבליעה.
חלבונים לבניית שרירים יכולים להיות פיתרון לניוון שרירים
אין תרופת נגד לניוון שרירים, אך טיפולים שונים יכולים לסייע במוגבלות פיזית ובעיות אחרות שעלולות להתפתח, כולל:
- סיוע בניידות, כגון פעילות גופנית קלה, פיזיותרפיה ועזרים גופניים
- קבוצת תמיכה, להתמודד עם השפעות מעשיות ורגשיות
- כִּירוּרגִיָה, לתיקון פגמים בתנוחה, כגון עקמת
- תְרוּפָה, כגון סטרואידים להגברת כוח השריר, או מעכבי ACE וחוסמי בטא לטיפול בבעיות לב.
מחקר חדש מחפש דרכים לתקן את המוטציות הגנטיות והשרירים הפגועים הקשורים לתסמיני MD. אחד מהם שני מחקרים נפרדים מאוניברסיטת רוקפלר ומאוניברסיטת אדינבורו.
השרירים מורכבים ממיליוני תאים מוצקים. גם אצל מבוגרים, שרירים אלה ימשיכו להתחדש כדי לתקן נזקים העלולים להיגרם על ידי דברים שונים, מחלות או פציעות.
דיווח מ- Science Daily, בעוד שריר חדש כלשהו נוצר מחלבונים בתאי גזע האחראיים על מבנה ותפקוד השרירים, מוטציות נובעות משברי פריטיקט ו- PIC, קבוצה של תאי גזע שיכולים לייצר שומן או שריר.
עד כה החוקרים ידעו רק שחלבון מעורב בבניית שרירים, אך הם עדיין לא ידעו כיצד החלבון משפיע על הגנים האחראים לפיתוח שרירים בריאים.
"היווצרות תאים בין אם לשריר או לשומן, על פי מחקרינו, מבוססת על חלבון מורכב בשם למינין", אמר יאו יאו, עוזר פרופסור באוניברסיטת מינסוטה.
פיתוח תרופות חדשות הפועלות במסלול הלמינין יכול להקל על רבים מהתסמינים של ניוון שרירים, אמר יאו עוד.
מחקריו של יאו מגלים שאובדן הלמינין בגוף יכול לפחות לגרום לניוון שרירים כלשהו. באופן ספציפי יותר, יאו וצוותו התמקדו במחקריהם על למינין בפריקיטים ו- PIC.
יאו וצוותו ערכו מחקר על קבוצת עכברים שהראו מחסור בלמינין בגוף. הם מצאו שקבוצת עכברים זו הייתה קטנה יותר מהעכברים הרגילים ובעלת מסת שריר תת-נורמלית. למעשה, ל Pericytes ו- PIC יש רק חלק קטן מתאי גזע שריריים, שאינם צריכים להציג תוצאות כה דרמטיות.
יאו והצוות נימקו כי החלפת הלמינין ברקמה זו יכולה לעזור לעכברים להתאושש. עם זאת, רעיון זה קשה לממש עבור בני אדם. למרות שקבוצת עכברים זו הראתה שינויים משמעותיים - רקמה מוגברת וחוזק שרירים - אולם הזרקת למינין בבני אדם תדרוש מאות זריקות כדי שהלמינין ייספג ברקמה כראוי.
לאחר מכן מיקדו המדענים את תשומת ליבם בהבנת השפעה של למינין על פריציטים ו- PIC לבניית שריר. הם מצאו שלמינין משפיע על אילו גנים מופעלים ואילו לא.
אחד הגנים ה"ייחודיים "הללו הוא"gpihbp1", שנמצאים בדרך כלל בנימי הדם שבהם חיים פריציטים. Gen "gpihbp1"הוכח שיש לו תפקיד ביצירת שומן. כאשר למינין אינו קיים, "gpihbp1לא יופעל עוד ב pericytes ו- PIC.
החל מרעיונות אלה, מדענים חושדים כי gpihbp1 עשוי להיות מסוגל לעודד תאי גזע להשתנות ליצירת שריר ולא שומן. הם הסתובבו לפרוציטים חסרי למינין ו- PIC כדי להפעיל את gpihbp1, וגילו שתאים אלה התפתחו לשריר חדש.
צוות המחקר מחפש כעת תרופות שיכולות להגביר את רמות ה- gpihbp1 בפרוציטים וב- PIC, במטרה לתת מענה לרבים מהתסמינים של מחלה מתישה זו.
